難病ＡＬＳ制御のタンパク質発見、岐阜薬科大などのグループ

全身の筋力が低下する神経難病、筋萎縮性側索硬化症（ＡＬＳ）の進行を制御する新たなタンパク質を岐阜薬科大（岐阜市）の原英彰教授（薬効解析学）らの研究グループが特定し、１３日、英科学誌電子版に発表した。 　原教授によると、ＡＬＳの発症メカニズムの解明や新薬開発の手掛かりになるほか、早期診断が期待できるという。 　研究グループは、マウスを用いた実験や患者の血清や脊髄の調査から、ＡＬＳの要因に「膜貫通糖タンパク質ｎｍｂ」（ＧＰＮＭＢ）と呼ばれる遺伝子が大きく関わっていることを発見した。 　ＡＬＳの約１割を占める遺伝性ＡＬＳの原因の一つ「スーパーオキシドディスムターゼ１（ＳＯＤ１）」の変異型遺伝子を組み込んだマウスにＧＰＮＭＢを過剰に増やした場合、増やしていないマウスに比べて発症時期が遅れ、生存期間が延びた。 　また運動神経細胞に変異ＳＯＤ１を増やすと、細胞中のＧＰＮＭＢの量が減少し、細胞死が引き起こされる一方、運動神経細胞に、ＧＰＮＭＢを加えると、細胞の障害が改善され、ＡＬＳの進行を遅らせることを突き止めた。 　ＡＬＳは感覚や思考能力が保たれたまま、筋肉が萎縮し、動かなくなる厚生労働省指定の難病。詳しい原因は不明で、有効な治療法が確立されていない。国内に約８５００人の患者がいるといわれている。（山陽）

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