ＡＬＳ発症にタンパク質分解異常、京大らのチーム解明

全身の筋肉が徐々に動かなくなる難病「筋萎縮性側索硬化症（ＡＬＳ）」の発症に、病巣でタンパク質を分解できなくなる異常が関与することを京都大や慶応大、新潟大などのチームがマウスを使って確かめ、１０日発表した。 　遺伝的な要因がない孤発性のＡＬＳでの成果で、米科学誌電子版に掲載された。チームの高橋良輔京大教授は「ＡＬＳは有効な治療法がないが、発症の仕組みのさらなる解明や治療法開発につながる可能性がある」としている。 　ＡＬＳでは、神経細胞内にＴＤＰ４３など複数のタンパク質が蓄積する。こうしたタンパク質を分解できないことが発症の一因と仮定されているが、詳しい仕組みは不明。 　体内のタンパク質分解機構は、プロテアソームという酵素が働くものと、細胞が自己の成分を分解する自食作用によるものと、大きく二つある。 　チームが、マウスでプロテアソームを作れないようにすると、半年後から後ろ足がまひし始め、歩行が難しくなるなどＡＬＳと同様の症状が出た。運動に必要な神経細胞も死滅し減っていた。 　一方、自食作用が働かないようにしたマウスは運動機能に異常はなく、神経細胞死も起きておらず、プロテアソームが関与するとみている。（山陽）

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