Sunday, October 07, 2012

難病の鍵になる物質発見、治療薬開発に、大阪大


炎症などにより肺が硬くなって破壊され、呼吸が困難になることもある「特発性肺線維症」の発症に、特定のタンパク質の量の低下が関わっていることを大阪大などのチームがマウスで突き止め、米医学誌に発表した。  チームによると、同症は難病の特発性間質性肺炎の一種で、推定患者は国内で1万数千人とされる。せきや息切れなどの症状で発症し、数年で急激に悪化。呼吸不全などで死亡することもある。武田吉人大阪大助教は「原因の解明や新しい治療薬の開発につながる」としている。  このタンパク質はテトラスパニンCD151で、細胞同士の接着に関わっている。遺伝子操作でCD151が働かないマウスを作ったところ、正常なマウスと比べ、生後30週で呼吸機能が約23%低下していた。このマウスの肺は硬く、コラーゲンが沈着するなどヒトの特発性肺線維症の特徴と一致していた。電子顕微鏡で肺を観察すると、細胞同士が剥がれやすくなっていた。  同症の患者10人の肺を調べ、6人でCD151が減少していることを確認した。  間質性肺炎は1989年に亡くなった歌手の美空ひばりさんが患ったことでも知られる。(山陽)

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